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目的探讨自身免疫性多内分泌腺病综合征（autoimmune polyendocrinopathy syndrome，APS）的诊断要点及治疗原则。方法对我院收治的APS2例的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果2例发病年龄小，起病隐匿，多器官受累，受累内分泌腺自身抗体阳性，功能低下者予激素替代治疗，反之抑制靶腺激素分泌，尽量使激素水平正常，治疗后患者日常生活均可自理。结论APS以自身免疫破坏所致腺体功能减退为主，提示临床凡遇到2个或以上腺体功能减退者，需警惕该病，可评估腺体功能并行相关免疫指标检测