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进行性脊肌萎缩症是运动神经元病的一种,主要选择性的侵犯脊髓前角细胞而出现的一组运动神经系统变性性疾病,后期侵犯到呼吸肌而致呼吸功能不全,也可侵犯到颅神经而致延髓麻痹,呼吸、吞咽困难,最后终因衰竭而死亡.而呼吸功能不全,最后多以呼吸麻痹、呼吸衰竭而死亡.从1996年3月-1999年9月所遇脊肌萎缩症呼吸功能不全24例,综合分析报告如下.