【摘 要】
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目的 探讨成人Ebstein’s畸形的临床特征及外科治疗策略. 方法 2008年1月至2011年12月阜外心血管病医院手术治疗成人Ebstein’s畸形78例,其中男24例,女54例;年龄18～54(33.0±9
【机 构】
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国家心血管病中心中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院心外科,北京100037
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目的 探讨成人Ebstein’s畸形的临床特征及外科治疗策略. 方法 2008年1月至2011年12月阜外心血管病医院手术治疗成人Ebstein’s畸形78例,其中男24例,女54例;年龄18～54(33.0±9.5)岁.术前心功能分级(NYHA)Ⅰ～Ⅱ级72例,Ⅲ级以上6例.临床表现主要为运动耐力下降和活动后心累.术前二维超声心动图示三尖瓣隔瓣下移20～60 (34.8±12.7)mm,隔瓣严重发育不良或缺如3例;后瓣下移20～70(46.8±11.6)mm,后瓣缺如1例;三尖瓣瓣环明显扩大为37～70 (60±10)mm;平均房化心室占右心室约40％;三尖瓣中量反流18例,中大量反流60例.75例行三尖瓣成形术.除2例未处理房化心室外,余均进行了房化心室折叠(56例)或房化心室去除(20例).32例应用了人工三尖瓣瓣环.3例行三尖瓣置换术. 结果 术后死亡2例,死亡率2.5％.患者术后恢复尚可,无严重房室传导阻滞等其他并发症.出院前常规检查提示三尖瓣功能良好,无三尖瓣中度以上反流.平均随访时间26个月,无1例需要再次手术. 结论 成人Ebstein’s畸形患者急性心功能衰竭发生率低.外科治疗以成形为主,术后可达到外科治疗的主要目的,即改善心功能、增加患者的远端耐力和改善生活质量.
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