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目的:探讨原发性脊髓恶性黑色素瘤的临床特点.方法:报告1例原发性脊髓恶性黑色素瘤的临床、病理及影像资料,并结合文献,对该罕见病的临床诊断、影像学、组织病理及治疗等作一复习.结果:MRI显示肿瘤位于C3、4椎体水平硬膜内外肿瘤.手术证实为髓外硬膜内外肿瘤.组织病理为恶性黑色素瘤.结论:恶性黑色素瘤发病率低,磁共振检查具有特异性,手术治疗、放疗及免疫治疗效果不佳,预后差.