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目的：探讨原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）临床及病理特征。方法：复习4例患者的临床资料、肿瘤组织的病理形态和免疫表型。结果：4例中男3例，女1例，平均年龄为55．5岁。患者临床上均表现为皮下结节。光镜下以75％以上CD30^＋间变性大细胞弥漫浸润真皮及皮下脂肪组织为特征，多数瘤细胞表达T细胞免疫表型。随访3例12—36个月肿瘤均无复发或转移。结论：原发性皮肤ALCL是少见的低度恶性T细胞性淋巴瘤，预后较好。依据其组织病理学特征及免疫组化CD30阳性标记，可与其他恶性肿瘤进行鉴别。