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目的 了解噬血细胞综合征的临床特点和预后。方法分析20例噬血细胞综合征患儿的临床特征。结果临床主要表现为持续发热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少，肝功能受损，凝血障碍，低纤维蛋白血症，高甘油三酯血症，骨髓涂片找到噬血细胞。19例发病与感染相关，其中EB病毒感染相关性噬血细胞综合征14例。经治疗后好转10例，疗效不佳自动出院6例，放弃治疗4例。结论噬血细胞综合征临床预后相差悬殊，早期诊治可改善预后。