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胆管癌是一种来源于肝内或肝外胆管上皮的肿瘤，其恶性程度很高。1840年Durand—Fardel首次提出胆管癌，1965年Klatskin将肝门部胆管癌作为独立的部分，故称为Klatskin肿瘤。胆管癌占所有人类恶性肿瘤的2％以下，占消化道肿瘤的3％，近30年发病率有升高，但尚无明确的病因学解释。胆管癌预后很差，唯一治愈性治疗为手术切除或肝移植，而靶向治疗目前仍处于研究中。现对胆管癌的分类、流行病学、病因、病理、诊治等方面作一综述。