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IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)作为新认识的一类疾病,虽然发病率不高,但其疾病谱广泛,已得到临床各个学科的重视。患者主要表现为IgG4阳性浆细胞浸润、血清IgG4水平升高及肿块样压迫症状。病理为诊断金标准,主要表现为IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。IgG4-RD对糖皮质激素敏感,但副反应明显且易复发。针对其发病机制以及糖皮质激素之外的治疗策略探讨是当前研究的重点。