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目的
探讨增厚型葡萄酒色斑（port-wine stain，PWS）的临床及病理学特征、诊断及鉴别诊断。
方法收集并分析2012至2018年河南省人民医院确诊的增厚型PWS 24例，复查相关临床及病理学资料，同时采用免疫组织化学和组织化学染色方法检测相关组织成分，并复习文献。
结果24例增厚型PWS中，发病部位包括头颈部（20例）、四肢（2例）、躯干（2例）。临床表现主要为无痛性缓慢增长的红色或紫红色斑块、结节，隆起于表面皮肤，呈增厚结节状。镜下可见畸形血管呈蜂窝状、丛状或簇状生长方式，弥漫累及真皮、皮肤附属器、皮下脂肪组织，以及深部骨骼肌；畸形血管管腔扩张，且管腔直径均≥100 μm，其中>400 μm者18例，均为晚期病变；真皮浅层处以畸形毛细血管为主，数量多少不等，深部可见血管壁增厚、纤维组织增生，弹力纤维及Masson染色提示为畸形静脉样管腔，个别病例含有少量畸形动脉样管腔，且均未见血管内皮细胞增生；其中19例合并表皮萎缩，6例合并慢性脉管炎或表皮溃疡，4例合并毛细血管瘤，4例合并皮脂腺增生，2例合并表皮乳头状增生，2例合并血管角皮瘤。
结论PWS是一种较常见的先天性毛细血管畸形，组织学上畸形毛细血管数量减少且位于浅表部位，深部血管管壁增厚以静脉畸形样特征为主，且弥漫累及真皮层及深部骨骼肌，需要与婴幼儿血管瘤、海绵状血管瘤、血管角皮瘤等进行鉴别诊断。