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目的观察乳头派杰病（Paget病）的临床及病理组织学特点，并探讨其鉴别诊断和预后。方法回顾分析6例乳头Paget病患者的临床病理资料，光镜下分析其病理学特征，并进行免疫组化染色。结果6例乳头Paget病患者均为女性，乳头皮肤及皮下组织内有Paget细胞，均伴有导管内癌，其中1例局部可见浸润性导管癌。结论乳头Paget病是一种发病率低的乳腺恶性肿瘤，易造成误诊，早期诊断和治疗预后良好。