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恶性外周神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumour,MPNST）起源于外周神经[1],又称为梭形细胞恶性肿瘤（spindle cell malignancy）、神经源性肉瘤（neurogenic sarcoma）、神经纤维肉瘤（neurofibrosarcoma）[2-3]。本病在普通人群中的发病率为0.001%的[4],常发生于四肢躯干,