【摘 要】
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<正>先天性大疱性表皮松解症是一种常染色体异常的遗传性疾病,发生率约为1/30万,是一组以皮肤和黏膜在轻微摩擦刺激下即可反复起疱、溃烂、表皮坏死松解、脱落为特征的遗传性
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<正>先天性大疱性表皮松解症是一种常染色体异常的遗传性疾病,发生率约为1/30万,是一组以皮肤和黏膜在轻微摩擦刺激下即可反复起疱、溃烂、表皮坏死松解、脱落为特征的遗传性疾病[1]。可发生于身体任何部位,以四肢、关节的伸面最为常见。由于手部关节多,婴幼儿时期大多时候手呈屈曲状态,反复起疱破溃,愈后通常留下萎缩性瘢痕,手指和足趾可被瘢痕组织的假性带捆在一起,形成无用的棒状手[2]。我院从2008-2015年先后收治了2例患此病的儿
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