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小肠淋巴管扩张症（intestinal lymphangiectasia,IL）是一种少见的蛋白丢失性肠病,包括由肠淋巴液回流受阻、肠淋巴管扩张破裂、淋巴液漏出等引起的低蛋白、低淋巴细胞、腹泻等一系列临床症状。现就杭州市第一人民医院及浙江大学附属邵逸夫医院1996年1月-2011年3月收治的8例IL进行总结分析,并结合相关文献资料进行讨论,以提高对IL尤其是原发性IL的了解。