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目的探讨胆管错构瘤的CT表现，旨在提高对本病的认识。方法回顾性分析经穿刺活检病理证实的5例胆管错构瘤患者的CT表现，并结合文献，对本病的病理、临床以及CT表现特点进行讨论。结果CT平扫显示病灶呈多发低密度，大小不等，形态各异，边缘部分清楚，部分不清，增强扫描后无强化。其中1例行MRI平扫，病灶呈长T1、长T2信号。MRCP显示肝内多发类囊状高信号病变，与胆管树不相通，肝内胆管树分支未见异常。结论正确认识胆管错构瘤的cT表现特点，对本病的诊断以及鉴别诊断有较大的帮助，最终确诊有赖于采取活体组织进行病理学检查