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目的：探讨肺硬化性血管瘤的临床病理特点、免疫表型、组织发生、诊断和鉴别诊断，提高对该肿瘤的诊断水平。方法：对2例肺硬化性血管瘤进行光镜、免疫组化观察，并结合文献讨论。总结肺硬化性血管瘤的研究现状、诊治状况及预后。结果：2例患者均为男性，症状为咳嗽和胸痛，发生部位为左中肺叶和右上肺叶，肿块直径分别为2cm和3cm。患者术后病理检查见肿瘤由实性结构、乳头状结构、硬化性结构和血管瘤区组成。主要的两种细胞为立方状表面细胞和多角实质细胞。立方状表面细胞表达广谱CK、TTF-1、EMA，多角实质细胞表达EMA、TTF