目的通过对比分析胎儿左心偏小病例,探讨胎儿左心发育不良综合征(HLHS)的超声特点,进行准确诊断与鉴别诊断,为进行合理预后咨询提供依据。方法对产前超声心动图检出的280例左心偏小的超声图像进行回顾性分析,与尸检或出生后超声结果对比分析其预后特点,并对其病因进行鉴别。结果 280例左心偏小病例中,HLHS 26例,主动脉缩窄95例,卵圆孔血流受限30例,肺静脉畸形引流6例,右室双出口51例,永存左上腔静脉32例,生理性右心优势13例,非对称性房室间隔缺损27例。HLHS与其他左心偏小疾病的主要鉴别点为,二尖瓣及主动脉瓣狭窄或闭锁;左心可小也可球形扩张,但左心功能减低,心尖由右室构成。结论产前超声心动图早期诊断HLHS,并与其他引起左心偏小的疾病进行鉴别,对其预后判断及胎儿围产期管理意义重大。