历经3次手术后确诊皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例报道

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  【中图分类号】R246.5 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026(2021)03-295-01
  患者男、62岁。自诉:发现左上肢肿块1年余,平日有间歇低热和乏力,2019年9月在当地一所医院行左上肢肿块切除,病理诊断为脂膜炎。术后4月原切除肿块部位旁再次出现结节,逐渐增大,随即切取病变处皮肤组织,病理诊断皮肤慢性炎症,经抗感染治疗未见好转。2020年4月26日入住我院外科,查体:全身多处皮肤黄褐至浅红色皮下小结节,无压痛,压之不退色。左上肢内侧皮下可触及3x2x2cm肿块,界限欠清晰,相对固定。临床检查:血常规、骨髓象、肝胆脾胰B超及胸部CT均未见异常。2020年5月3日在我院行左上肢包块切除术,临床诊断:左上肢包块并感染。
  病理检查:左上肢带有皮瓣肿块切除标本,体积8x5x2.5cm,皮下脂肪组织间见一4x3x2cm结节,无包膜,切面灰白间灰黄色,质稍硬。显微镜下观察,低倍镜下,异型淋巴细胞浸润于脂肪细胞之间类似脂膜炎改变(图1),皮肤附件轻度受累。异型淋巴细胞中等大,有较小的核,染色质致密,形态不规则,易见核分裂。其中散在一些体积较大、胞浆空淡,嗜双色的大细胞,同时伴有脂肪坏死周围组织细胞反应,包括多核巨细胞肉芽肿性结节,间质有少量小血管,肿瘤未见表皮侵犯。免疫组化:CD3阳性、CD8阳性(图2)、UCHL1灶性阳性、Ki-67 80%阳性、组织细胞、Mac387灶性阳性、CD68阳性。
  病理诊断:左上肢皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。
  讨论:
  皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,1991年由Gonzalez等命名,2018年WHO最新淋巴瘤分类中将他归为外周T细胞肿瘤[1],主要呈淋巴结外受累。本病特点为单发或多发的皮下结节,多累及躯干与四肢。病理形态有类似脂膜炎特征。病程中常出现组织细胞吞噬红细胞现象,可发展为嗜血细胞综合征,可因此加速患者死亡。偶有个别病例完全缓解。本例增生的组织细胞未见吞噬红细胞现象,患者经采用CHOP的方案进行化疗,皮下结节变软并渐缩小,两周后完全消失,血常规白细胞总数正常,迄今存活近一年,是否预示有进入完全缓解期的可能,有待继续随访观察。
  此瘤的诊断主要靠活體组织病理检查。最有助于诊断的特点为:结合细胞不典型和病变的结构方式。常需数次活组织检查,在随后标本中瘤细胞不典型性变得较明显时即可确诊。
  此病例历经第3次手术确诊,提示之前系淋巴瘤的早期阶段,在肿瘤细胞的不典型性不明显时,可借助免疫表型明确诊断。
  参考文献
  [1]造血与淋巴组织肿瘤WHO分类 第四版 2018,21
  作者简介:刘贵堂,男,汉,1954年10月生,河南长葛人,中专,主治医师,研究方向:临床病理学。
  陕西省宝鸡市第三医院 陕西宝鸡 721006
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