目的:探讨家族性胃癌临床病理特征。方法:回顾分析复旦大学肿瘤医院腹部外科1996年1月至2007年12月收治的4 426例胃癌患者的临床病理资料,分析家族性胃癌的临床病理特征。数据分析采用SPSS13.0软件,频数资料的比较采用卡方检验或Fisher精确概率法,均数的比较采用方差分析。P<0.05为差异有统计学意义。结果:156例(3.5%)符合国际遗传性胃癌协作组推荐的家族性胃癌标准。家族性胃癌患者诊断时平均年龄为50.3岁,20.5%为早期,21.2%家系中伴胃外恶性肿瘤,而非家族性胃癌患者诊断时平均年龄为57.3岁,12.4%为早期,7.9%家系中伴胃外恶性肿瘤,差异有统计学意义(P<0.05)。家族性胃癌中患者发病年龄呈逐代下降趋势,第一代患者平均年龄为58.3岁,第二代患者平均年龄为49.7岁,第三代患者平均年龄为40岁,差异有统计学意义(P<0.05)。家族性胃癌家系中胃外恶性肿瘤常见为结直肠癌、食管癌、肝癌、肺癌和白血病,其中结直肠癌、肝癌、白血病与非家族性胃癌家系胃以外恶性肿瘤差异有统计学意义(P<0.05)。家族性胃癌与非家族性胃癌患者在性别、肿瘤位置、组织类型、病灶个数等方面与非家族性胃癌差异无统计学意义(P>0.05)。结论:家族性胃癌具有较为独特的临床病理特征,发病年龄早,发病年龄逐代下降,家系成员中较常发生胃外恶性肿瘤。