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川崎病(Kawasaki disease,KD)又名皮肤黏膜淋巴结综合征,好发于5岁以下儿童,呈全世界分布,以亚洲较高,发病率总体呈升高趋势,已成为很多地区儿童时期最常见的后天性心脏病。日本2018年5岁以下儿童川崎病发病率增至359/10万;上海地区2016年也高达107.3/10万。川崎病的病理特征为全身中、小血管炎,主要累及冠状动脉,形成冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL),后者是影响预后的最主要因素。流行病学调查显示,尽管大剂量丙种球蛋白静脉注射(intravenous immunoglobulin,IVIG)已基本普及,上海地区川崎病患儿CAL发生率在2013—2017年仍高达22.7%,中大型冠状动脉瘤的发生率达5.1%(中型3.3%,巨大1.8%)。部分川崎病患儿还可表现为重症,出现川崎病休克综合征或巨噬细胞活化综合征等,需要强效免疫抑制剂或多种药物联合应用才能控制炎症,这部分患儿严重CAL的发生率更高,并可进展为冠状动脉狭窄、阻塞,最终导致心肌缺血、梗死甚至死亡。