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颅底凹陷症(basilar invagination,BI)是颅颈交界区(craniovertebral junction,CVJ)常见的先天性畸形。其外科治疗已有近一个世纪的历史,为达到有效的减压及坚强的内固定,多种手术入路陆续得到开展。如何正确选择手术入路对其治疗的安全性及疗效具有重要的意义。本文根据国内外近期文献综述了应用于颅底凹陷症患者不用手术入路的研究进展,总结颅底凹陷症外科治疗的不同手术入路特点及适应证,以期对临床工作起到一定的指导作用。