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重症肌无力( myasthenia gravis , MG )是一种由神经-肌肉接头传递功能障碍引起的,以疲劳性肌无力为临床症状的获得性自身免疫性疾病[1].其发病机制是患者血液中出现针对位于神经肌肉接头重要蛋白的相关抗体,主要包括抗乙酰胆碱受体抗体( anetylcholine receptor antibody , AChRAb )、肌肉特异性酪氨酸激酶抗体( muscle specific tyrosine ki-nase,MuSK)、低密度脂蛋白受体相关蛋白4 抗体( low-density lipoprotein receptor-related protein 4 anti-body, LRP4 Ab)等[2, 3].80% ~90%的 MG 是由AChRAb介导的, MG中5%~10%为抗MuSK抗体阳性[ 4 ].由于其抗原抗体不同,MuSK-MG在致病机制、临床表现上与传统的抗AChR抗体阳性重症肌无力( AChR-MG)存在较大差别,两者检测诊断及治疗方法也不尽相同.笔者就近年来MuSK-MG诊断及治疗进展进行综述,旨在提高MuSK-MG患者的诊治效果.