【摘 要】
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目的 加强对朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）临床表现及继发性噬血细胞综合征（HLH）病因的认识.方法 对1例以HLH起病的LCH的临床资料进行回顾性分析.结果 患儿以全血细胞减少、肝
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目的 加强对朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）临床表现及继发性噬血细胞综合征（HLH）病因的认识.方法 对1例以HLH起病的LCH的临床资料进行回顾性分析.结果 患儿以全血细胞减少、肝脾肿大为主要表现,皮疹症状不典型,经多次皮肤活检最终证实为LCH,但确诊时患儿重要器官功能已达终末期,失去最佳治疗时机.结论 LCH可以多种形式起病,以HLH为主要表现者少见;继发性HLH的患者,应积极寻找病因,控制原发病,挽救生命.
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