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探讨硬化性上皮样纤维肉瘤（SEF）的临床病理学特征及治疗策略。对1例腋窝SEF患者进行组织学观察、免疫组织化学检查并复习相关文献。结果．SEF组织学特征是以巢状和备索状排列的上皮样肿瘤细胞．以硬化的胶原基质外层包被。肿瘤细胞波形蛋白阳性表达，细胞角蛋白和平滑肌肌动蛋白阴性表达。SEF是一种较为罕见的软组织肿瘤，应注意与一些具有上皮样形态和硬化性间质的肿瘤如浸润性小叶癌、印戒细胞癌、骨肉瘤等相鉴别。治疗上．手术扩大切除肿瘤为主要手段．必要时辅以术后放疗，密切随访，并注意有无局部复发和远处转移。