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<正>结缔组织病（CTD）是一种全身性自身免疫性疾病,病变累及多种脏器。由于肺和胸膜均富含胶原、血管等结缔组织、因此结缔组织疾病大多可以损伤肺和胸膜等呼吸系统多个器官,包括呼吸肌、胸膜、肺血管、气道、肺实质和肺间质,且部分患者呼吸道表现为首发症状。其中1/4以上的结缔组织病患者会出现结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）。而CTD相关的ILD发病率和病死率较高[1],也是目前医生在临床