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<正>内耳由于存在血迷路屏障、缺乏淋巴管,外淋巴液中免疫球蛋白含量仅为血清的1/1000,所以内耳曾被认为是免疫豁免器官.1958年Lehnhardt首先针对特发性突聋提出免疫反应的病因学说.1979年McCabe基于对1例乳突根治术后进行性感音神经性耳聋患者的病理研究和全身类固醇治疗使听力提高这一现象,首次提出自身免疫性感音神经性耳聋的概念.以后的研究发现自身免疫性损害不仅可累及耳蜗,也可累及前庭,故McCabe又称之为自身免疫性内耳病(autoimmune innerear disease