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<正>原发性气管支气管淀粉样变(Primary tracheobronchial amyloidosis),是指具有β片层结构的淀粉样物质异常沉积于气管支气管黏膜,而无系统性淀粉样变证据的一组罕见疾病。因其临床表现无特异性,极易误诊。本文报告1例原发性气管支气管淀粉样变,并复习相关文献。