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目的
分析伴有肾上腺腺瘤样变的先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患者的临床特点及转归。
方法回顾性分析解放军总医院内分泌科2008至2015年临床诊断的19例伴有肾上腺腺瘤样变的CAH患者的临床资料，并对其治疗用药、临床转归进行随访。
结果2008至2015年确诊76例CAH患者，其中合并肾上腺腺瘤样变者19例，男7例，女12例，确诊年龄14～70(33.3±14.8)岁。其中21-羟化酶缺陷症10例，17α-羟化酶缺陷症6例，11β-羟化酶缺陷症3例。19例中左侧肾上腺腺瘤样变者5例，右侧肾上腺腺瘤样变者2例，双侧肾上腺腺瘤样变者8例，双侧肾上腺腺瘤样变伴钙化、囊性变者4例。9例行手术或穿刺，病理提示7例肾上腺皮质腺瘤，2例肾上腺髓样脂肪瘤。4例因肾上腺意外瘤首次就诊，其余均因CAH相应临床表现就诊。随访时间6～68个月，平均随访时间31个月。7例患者曾复查肾上腺CT，1例患者肾上腺腺瘤样变完全消失，1例双侧肾上腺腺瘤样变好转，4例术后复查无复发，其余1例肾上腺腺瘤样变未发生变化。随访的11例患者皮质功能低下、女性男性化等表现以及高血压、低血钾等情况得到一定程度的缓解。
结论CAH患者肾上腺影像学可表现为腺瘤样改变，其大小不一，单双侧不同，可为皮质腺瘤或髓样脂肪瘤，且可见于各种CAH亚型。