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大前庭水管综合征（1arge vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是一种先天性内耳畸形，属常染色体隐性遗传性疾病，是儿童感音神经性听力损失（sensorineural hearing loss，SNHL）的常见原因[1]，如能早发现、早诊断及早治疗，可有助于延缓LVAS患者听力下降，并提高听力和言语康复的效果。耳聋基因检测结合产前诊断可从根源上预防LVAs，为了增进临床医师对LVAS的理解，提高诊治和预防水平，现将LVAS的临床表现、诊断、治疗和预防综述如下。