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目的探讨异位错构瘤性胸腺瘤（EHT）的临床及病理特征。方法复习1例EHT患者的临床病史、肿瘤组织的病理形态和免疫表型及相关文献。结果患者男性，56岁，以左胸锁关节下方皮下肿块为主要表现。肿瘤包膜完整，切面以灰白色实性为主。镜下表现复杂，以束状及平行排列的梭形细胞为主，混合有上皮成分及成熟的脂肪细胞等。瘤细胞均不具异型性，也缺乏坏死。免疫组化显示梭形细胞CK阳性，灶状细胞MSA阳性，S-100蛋白、desmin、vimentin和CD34均呈阴性。结论EHT有独特的发病部位和形态学表现，对梭形细胞上皮本质的