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目的 探讨内膜肉瘤(IS)的临床病理学特点、免疫表型、超微结构以及预后等。方法 结合相关文献,对1例原发于肺动脉的IS的临床资料、病理切片、免疫组化标记、电镜检测结果进行分析。结果 镜下见肿瘤由丰富的梭形细胞组成,呈束状、编织状和不规则状,细胞异型性明显,局部呈上皮样,瘤巨细胞及核分裂象多见。免疫组化标记示肿瘤细胞vimentin和osteopotin弥漫强(+),SMA弥漫(+),CD34及myogenin均灶性区域(+);而MyoD1、myosin、myoglobin、S-100、Des、CK、EMA