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目的：为探讨软组织原始神经外胚层肿瘤的临床，病理及免疫组织化学特点。方法：对11例小园细胞肿瘤进行临床资料，病理形态学特点及免疫组化表型研究。结果：病人以男性为主，男女之比约为10：1，年龄6－32岁，中位数年龄为11，发生部位较多，可发生在直肠，腹膜后，腹股沟，淋巴结，胸壁，睾丸及骨组织等；免疫组化；肿瘤均表达CD99，并不同程度地表达NSE，SYN，CGA等，但部表达CK，DESMIN，LCA等，随访预后，最长时间为24月。结论：PNET是一种发生在年龄男性的进展迅速，预后非常差的恶性小园细胞肿瘤，认