目的 总结肾淋巴管扩张症的临床特点及治疗方法。 方法 分析2008年12月、2010年6月收治的2例肾淋巴管扩张症患者临床资料。例1，女，37岁。右腰腹部痛8d。B超检查示双肾周混合性回声，与肾脏分界欠清。CT检查示双肾被膜下低密度影，内混有散在点状高密度影。保守治疗3周后疼痛缓解。3个月后右侧腰痛加重，CT检查示右肾周被膜下大量积液，B超引导下穿刺置管引流后积液消失；2个月后复查B超示左侧肾周少量积液，穿刺抽液后行积液常规及瘤细胞检查。例2，女，32岁。左腰部酸痛不适3年。B超检查示左肾周围不规则囊性病变，CT检查示左肾后外侧分叶状囊性病变，与肾实质分界不清，左肾受压前移。诊断为左肾淋巴管瘤，硬膜外麻醉下行淋巴管瘤切除术。 结果 例1囊液涂片见大量淋巴细胞和少量中性粒细胞，考虑为淋巴液，临床诊断为肾淋巴管扩张症，随访2个月未见复发。例2术后病理检查囊壁衬以扁平上皮细胞伴淋巴细胞浸润，淋巴管呈囊状扩张，诊断为肾囊性淋巴管瘤。术后随访9个月未见复发。 结论 B超、CT检查有助于肾淋巴管扩张症的诊断，穿刺细胞学和组织病理学检查可确诊。无症状者可密切随访，有症状者可穿刺引流，但复发率较高；也可手术切除扩张淋巴管+无水乙醇破坏内皮细胞治疗，复发率低，但可能发生淋巴漏。