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【摘要】 目的 探讨骨纤维异常增殖症的影像学表现。方法 回顾11例骨纤维异常增殖症的影像学表现，其中11例均行X线检查，8例行CT检查并进行三维重建，3例行MRI检查。结果 骨纤维异常增殖症的影像学表现复杂，表现多种多样，其分为三型：变形性骨炎、硬化型、囊型。结论 本病的影像学表现对本病的诊断及治疗起着不可估量的作用。
【关键词】 骨纤维异常增殖症； 影像学； X线； CT； MRI
doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2012.05.048
骨纤维异常增殖症（FDB）又称骨纤维结构不良、纤维囊性骨炎，是一种以骨纤维异常增殖变性为特征的生长发育性骨病，占良性骨病变的12%。笔者收集本院2000~2010年经临床或病理证实、资料完整的FDB 11例，分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组11例，男8例，女3例，年龄3~43岁。发病部位：单骨型6例，其中股骨2例，肱骨、桡骨、上颌骨、蝶骨各1例；多骨型3例，肋骨2例，跖、趾1例。11例病变部位均有疼痛不适，局部畸形隆起3例，2例合并病理性骨折。
1.2 方法 11例患者均行X线平片检查，所用设备为富士CR，X摄影系统（CAPSULA X+DryPix4000）；其中8例行CT检查，所用设备为西门子SENSATION64层螺旋CT；3例行MRI检查,SYMPHONG P-SPRINT1.5T超导磁共振，1例行增强扫描。
2 结果
2.1 X线表现 病灶密度常有差异，根据其病理成分，将FDB分为4肿类型，可单独存在也可混合存在。（1）囊状改变（本组6例）。单囊表现为边缘硬化而清晰的透亮区，骨皮质轻度膨胀变薄，外缘较光整，内缘呈波浪状或较粗糙，囊内可见少量斑点状致密影；多囊则呈多个大小不等的囊状透光区，其中可见条状骨纹和斑点状钙化影，病灶边缘硬化（图1～3）。（2）磨玻璃样改变（本组2例）。表现为正常骨纹消失，髓腔密度如磨玻璃样，髓腔闭塞（图4、5）。（3）丝瓜络状改变2例。可见与骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈丝瓜络状。（4）虫蚀状改变1例。表现为单发或多发的斑点状溶骨性破坏，边缘清晰锐利，如虫蚀状。
2.2 CT和MRI表现 2例CT表现为骨不规则膨大变形，髓腔内囊状透光区，有分隔，其中可见斑点状致密影，1例边缘有硬化。软组织均无肿胀。1例MRI检查，SE T1WI病灶均呈低信号，其内可见小斑点状更低信号，T2WI呈稍高信号，其中夹杂斑点状更高信号，SE T1WI GD-DTPA增强扫描病灶大部分明显强化。在CT扫描中表现为条状、网格状及斑点状致密影以及硬化边缘，在MR T1WI、T2WI上均为低信号，增强亦无强化。
2.3 病理所见 11例FDB大体标本见骨皮质变薄，髓腔被增生的纤维组织取代，质地较硬，有沙砾感。切片在光镜下见大量增生的纤维母细胞及其产生的胶原基质，还可见新生幼稚的骨小梁，呈编织结构，骨小梁周边有少量钙化，周围无骨母细胞排列。
3 讨论
3.1 病因和病理 FDB是一种骨的生长发育性疾病，发生于形成骨的间充质的发育畸形，骨内纤维组织增殖，骨的发育停止在未成熟的编织阶段，故不能形成正常的骨小梁。其病理的诊断性特征是产生化生性骨，当患者发育成熟时病灶常退化。临床分为单骨型、多骨型和Albright综合征。单骨型又分为单骨单发型和单骨多发型，单发和多发之比约为3~6∶1，可发生于任何年龄，一般幼年时发病，至儿童或青少年时才出现症状，成年后进展缓慢。临床上主要症状为轻微的疼痛不适、肿胀以及局部的压痛，由于病变沿骨髓腔纵深发展和软化，导致肢体过长和弯曲畸形。全身骨骼均可发病，以四肢长骨居多，脊柱和骨盆相对少见，30%累及颅面骨。病理性骨折是常见的并发症。病变可发生恶变，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤及软骨肉瘤，亦可恶变为巨细胞肉瘤。
3.2 X线表现 FDB的X线平片密度差异较大，主要由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光区，病灶较大时边缘可有骨嵴向内凸出，使病灶呈分房状，本组6例（54.5%）；病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状，本组2例（18.1%）；可有溶骨性改变，边缘锐利如虫蚀状改变；病变早期边界可能相对清楚，病变侵及范围广，尤其是病变晚期，缺乏清晰边界。每个病灶可以是上述表现的不同比例的组合。但是同一骨不同部位的病变形态基本一致。病变发生在股骨颈或股骨上端可产生镰刀样变形即“牧羊杖”畸形。此外可有骨皮质分叉征，即病灶两端将骨皮质从中向内外分开，并向外膨胀，呈“V”字形。FDB患者骨皮质的破坏提示有病理性骨折的危险性增加。
3.3 CT和MRI表现 CT不仅对病变内的囊性破坏、钙化和骨化的显示较敏感，还可显示由于骨皮质破坏伴有的软组织肿胀，而且克服了X线平片前后重叠的缺点，可用于重叠较多部位如头颅、骨盆等的检查。MRI能通过任意断面清晰地显示病灶和髓腔分隔，更清晰显示周围软组织受累的情况，能通过病灶信号特点评价其病理成分。FDB的病理成分是纤维和纤维样组织，纤维组织在T1WI和T2WI上均表现为低信号，然而FDB并非如此，在TIWI多为均匀低信号，如果坏死组织出血则为高信号。T2WI其信号是可变的，如T2WI呈低信号说明有大量骨小梁形成；如病灶坏死液化则T1WI为低信号、T2WI为高信号；病灶内的钙化骨化以及硬化性反应骨在MR T1WI、T2WI上均为低信号，增强亦无强化。如T2WI呈高信号，其内有散在的成骨细胞，表明病变的代谢活跃；增强扫描病灶有不同程度强化，表明在病灶中心有大量的小血管且周边有大量的血窦。
3.4 鉴别诊断 FDB主要需与畸形性骨炎、单纯性骨囊肿、非骨化性纤维瘤以及内生软骨瘤等鉴别；多发型FDB需要与甲状旁腺机能亢进所致的多发性纤维囊性骨炎鉴别。
总之，X线平片简单、方便、经济，如表现典型即能确诊，是首选的检查方法；CT可用于重叠较多和较小部位的检查，对骨化和钙化较敏感；MRI能对病灶的病理成分和代谢作出评价。
参 考 文 献
［1］ 刘德斌，李志平，关景丽.肋骨骨纤维增殖症的X线与CT诊断分析［J］.中国矫形外科杂志，2007，15（9）；709-710.
［2］ 徐万鹏，冯传汉.骨科肿瘤学［M］.北京：人民军医出版社，2001：582.
［3］ 徐从斌，张有军.多发性骨纤维异常增殖症的X线诊断［J］.医学影像学杂志，2004，14：696.
（收稿日期：2011-12-05）
（本文编辑：陈丹云）
【关键词】 骨纤维异常增殖症； 影像学； X线； CT； MRI
doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2012.05.048
骨纤维异常增殖症（FDB）又称骨纤维结构不良、纤维囊性骨炎，是一种以骨纤维异常增殖变性为特征的生长发育性骨病，占良性骨病变的12%。笔者收集本院2000~2010年经临床或病理证实、资料完整的FDB 11例，分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组11例，男8例，女3例，年龄3~43岁。发病部位：单骨型6例，其中股骨2例，肱骨、桡骨、上颌骨、蝶骨各1例；多骨型3例，肋骨2例，跖、趾1例。11例病变部位均有疼痛不适，局部畸形隆起3例，2例合并病理性骨折。
1.2 方法 11例患者均行X线平片检查，所用设备为富士CR，X摄影系统（CAPSULA X+DryPix4000）；其中8例行CT检查，所用设备为西门子SENSATION64层螺旋CT；3例行MRI检查,SYMPHONG P-SPRINT1.5T超导磁共振，1例行增强扫描。
2 结果
2.1 X线表现 病灶密度常有差异，根据其病理成分，将FDB分为4肿类型，可单独存在也可混合存在。（1）囊状改变（本组6例）。单囊表现为边缘硬化而清晰的透亮区，骨皮质轻度膨胀变薄，外缘较光整，内缘呈波浪状或较粗糙，囊内可见少量斑点状致密影；多囊则呈多个大小不等的囊状透光区，其中可见条状骨纹和斑点状钙化影，病灶边缘硬化（图1～3）。（2）磨玻璃样改变（本组2例）。表现为正常骨纹消失，髓腔密度如磨玻璃样，髓腔闭塞（图4、5）。（3）丝瓜络状改变2例。可见与骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈丝瓜络状。（4）虫蚀状改变1例。表现为单发或多发的斑点状溶骨性破坏，边缘清晰锐利，如虫蚀状。
2.2 CT和MRI表现 2例CT表现为骨不规则膨大变形，髓腔内囊状透光区，有分隔，其中可见斑点状致密影，1例边缘有硬化。软组织均无肿胀。1例MRI检查，SE T1WI病灶均呈低信号，其内可见小斑点状更低信号，T2WI呈稍高信号，其中夹杂斑点状更高信号，SE T1WI GD-DTPA增强扫描病灶大部分明显强化。在CT扫描中表现为条状、网格状及斑点状致密影以及硬化边缘，在MR T1WI、T2WI上均为低信号，增强亦无强化。
2.3 病理所见 11例FDB大体标本见骨皮质变薄，髓腔被增生的纤维组织取代，质地较硬，有沙砾感。切片在光镜下见大量增生的纤维母细胞及其产生的胶原基质，还可见新生幼稚的骨小梁，呈编织结构，骨小梁周边有少量钙化，周围无骨母细胞排列。
3 讨论
3.1 病因和病理 FDB是一种骨的生长发育性疾病，发生于形成骨的间充质的发育畸形，骨内纤维组织增殖，骨的发育停止在未成熟的编织阶段，故不能形成正常的骨小梁。其病理的诊断性特征是产生化生性骨，当患者发育成熟时病灶常退化。临床分为单骨型、多骨型和Albright综合征。单骨型又分为单骨单发型和单骨多发型，单发和多发之比约为3~6∶1，可发生于任何年龄，一般幼年时发病，至儿童或青少年时才出现症状，成年后进展缓慢。临床上主要症状为轻微的疼痛不适、肿胀以及局部的压痛，由于病变沿骨髓腔纵深发展和软化，导致肢体过长和弯曲畸形。全身骨骼均可发病，以四肢长骨居多，脊柱和骨盆相对少见，30%累及颅面骨。病理性骨折是常见的并发症。病变可发生恶变，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤及软骨肉瘤，亦可恶变为巨细胞肉瘤。
3.2 X线表现 FDB的X线平片密度差异较大，主要由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光区，病灶较大时边缘可有骨嵴向内凸出，使病灶呈分房状，本组6例（54.5%）；病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状，本组2例（18.1%）；可有溶骨性改变，边缘锐利如虫蚀状改变；病变早期边界可能相对清楚，病变侵及范围广，尤其是病变晚期，缺乏清晰边界。每个病灶可以是上述表现的不同比例的组合。但是同一骨不同部位的病变形态基本一致。病变发生在股骨颈或股骨上端可产生镰刀样变形即“牧羊杖”畸形。此外可有骨皮质分叉征，即病灶两端将骨皮质从中向内外分开，并向外膨胀，呈“V”字形。FDB患者骨皮质的破坏提示有病理性骨折的危险性增加。
3.3 CT和MRI表现 CT不仅对病变内的囊性破坏、钙化和骨化的显示较敏感，还可显示由于骨皮质破坏伴有的软组织肿胀，而且克服了X线平片前后重叠的缺点，可用于重叠较多部位如头颅、骨盆等的检查。MRI能通过任意断面清晰地显示病灶和髓腔分隔，更清晰显示周围软组织受累的情况，能通过病灶信号特点评价其病理成分。FDB的病理成分是纤维和纤维样组织，纤维组织在T1WI和T2WI上均表现为低信号，然而FDB并非如此，在TIWI多为均匀低信号，如果坏死组织出血则为高信号。T2WI其信号是可变的，如T2WI呈低信号说明有大量骨小梁形成；如病灶坏死液化则T1WI为低信号、T2WI为高信号；病灶内的钙化骨化以及硬化性反应骨在MR T1WI、T2WI上均为低信号，增强亦无强化。如T2WI呈高信号，其内有散在的成骨细胞，表明病变的代谢活跃；增强扫描病灶有不同程度强化，表明在病灶中心有大量的小血管且周边有大量的血窦。
3.4 鉴别诊断 FDB主要需与畸形性骨炎、单纯性骨囊肿、非骨化性纤维瘤以及内生软骨瘤等鉴别；多发型FDB需要与甲状旁腺机能亢进所致的多发性纤维囊性骨炎鉴别。
总之，X线平片简单、方便、经济，如表现典型即能确诊，是首选的检查方法；CT可用于重叠较多和较小部位的检查，对骨化和钙化较敏感；MRI能对病灶的病理成分和代谢作出评价。
参 考 文 献
［1］ 刘德斌，李志平，关景丽.肋骨骨纤维增殖症的X线与CT诊断分析［J］.中国矫形外科杂志，2007，15（9）；709-710.
［2］ 徐万鹏，冯传汉.骨科肿瘤学［M］.北京：人民军医出版社，2001：582.
［3］ 徐从斌，张有军.多发性骨纤维异常增殖症的X线诊断［J］.医学影像学杂志，2004，14：696.
（收稿日期：2011-12-05）
（本文编辑：陈丹云）