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特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种伴有弥漫性肺泡损伤的进展性间质性肺疾病,具有寻常型间质性肺炎的组织病理学特征,表现为上皮细胞损伤,成纤维母细胞和肌成纤维细胞的聚集,细胞外基质的大量沉积。IPF是一种毁灭性的疾病,发病率大概为50/10万,平均生存时间只有3~5年。