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目的：探讨头颈部I型神经纤维瘤病的临床表现、诊断及治疗方法。方法收集11例头颈部I型神经纤维瘤病患者的临床资料。回顾性分析该病的临床表现、诊断、治疗方法等。结果11例I型神经纤维瘤病头颈部手术均取得成功，术中出血量300ml～1500ml，未发生失血性休克病例，转移皮瓣均一期成活。11例患者病理切片均为I型神经纤维瘤病。6例肿瘤无明显包膜，5例可见不完整包膜。其中局限型2例(18.2%)，弥漫型7例(63.6%)，丛状型2例(18.2%)。全部病例随访0.5a～6a未见复发。结论头颈部I型神经纤维瘤病临床表现多样，诊断须结合临床表现和各种实验室检查不难确诊，在治疗上，手术要根据肿块的具体情况采取一次根除或者二次切除。