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目的:探讨先天性肛门闭锁合并先天性巨结肠的诊断治疗及临床特点。方法:回顾性总结分析本院近9年IA 79例,术后确认伴发HD 6例,均经手术治疗及病理证实。结果:6例患儿术后便秘、腹胀症状完全缓解,随诊6个月无复发。结论:伴发HD为IA成形术后出现便秘、腹胀原因之一,在除外肛门狭窄等常见原因后,应进一步做钡剂灌肠造影等检查,避免漏诊。