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目的
探讨自身免疫性痴呆的临床特点和治疗措施,提高对本病的认识。
方法对2011年3月至2013年5月中日友好医院收治的8例自身免疫性痴呆患者的临床、治疗以及预后进行回顾性分析。
结果男3例,女5例,年龄45~72岁。急性起病3例,亚急性起病1例,慢性起病4例;波动性病程6例。多发性硬化3例,副肿瘤性边缘叶脑炎2例,桥本脑病、未分类自身免疫性脑病以及显微镜下多血管炎各1例;8例患者均伴不同程度记忆力下降,病程中均无谵妄;3例患者伴癫痫发作,2例伴顽固性低钠血症;4例检测到自身免疫抗体谱或副肿瘤抗体谱阳性;7例呈炎性脑脊液表现;4例脑电图表现为单或双侧颞叶为主慢波或尖慢复合波;8例头颅MRI均有异常表现;2例伴桥本甲状腺炎,1例伴小细胞肺癌;全部患者应用免疫治疗或抗肿瘤治疗均获得不同程度缓解。
结论自身免疫性痴呆病因复杂,临床表现为迅速进展性、波动性认知功能障碍,可合并顽固性癫痫和低钠血症,血清自身抗体、炎性脑脊液、异常脑电图以及头颅影像学改变有助于诊断,对各种免疫治疗措施有效。