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遗传性凝血因子Ⅶ (coagulation factor Ⅶ,FⅦ)缺乏症是一种常染色体隐性遗传性出血性疾病[1].Alexander等在1951年首次报道此病,发病多与FⅦ基因突变有关,约1％的患者与近亲婚配有关,总发病率约为1/500000,临床上少见.FⅦ缺乏症合并乙型肝炎肝硬化的情况在临床上更为罕见,其导致的凝血功能障碍可被乙型肝炎肝硬化失代偿期出现的凝血功能障碍掩盖.我科收治了1例FⅦ缺乏症合并乙型肝炎肝硬化患者,结合病例并检索涉及此类病例的文献进行分析总结,探讨此类患者的临床表现及治疗上的特点. 关键词：肝硬化;凝血酶原时间;凝血因子Ⅶ缺乏症