【摘 要】
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目的分析一中枢神经系统血管母细胞瘤家系的流行病学特点。方法对一个家族性中枢神经系统血管母细胞瘤中存活的42名家族成员通过详细的体格检查和影像学筛查等措施,进行流行
【机 构】
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贵州医科大学,贵州省人民医院神经外科
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目的分析一中枢神经系统血管母细胞瘤家系的流行病学特点。方法对一个家族性中枢神经系统血管母细胞瘤中存活的42名家族成员通过详细的体格检查和影像学筛查等措施,进行流行病学调查。结果该家族5代共54人,其中有19例Von Hippel-Lindau(VHL)病患者,男9例,女10例;初次诊断的年龄8~74岁,平均35岁;外显率35%(19/54),女性发病比男性多(10∶9);已死亡12例,现存的7例患者均为中枢神经系统血管母细胞瘤,其中合并视网膜血管瘤2例;脊髓血管母细胞瘤5例,髓内多发3例,小脑血管母细胞瘤3例,小脑半球多发1例;遗传可能来自母系(Ⅰ1成员)。结论家族性中枢神经系统血管母细胞瘤的发病年龄较轻,多发病灶,易复发,新增病灶。对每个怀疑有家族史的中枢神经系统血管母细胞瘤患者都要对其家系成员进行普查,以期早发现、早诊断、早治疗。
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