【摘 要】
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目的探讨管聚集肌病的临床与病理特点。方法 采用归纳分析法回顾性分析2000年3月至2013年3月在解放军总医院神经内科初步诊断为肌肉病而进行肌肉活体组织检查的2 137例患者,其中有8例被诊断为管聚集肌病。采用肌肉酶组织化学方法及电镜技术观察8例管聚集肌病患者的肌肉组织形态结构。结果 本组对象管聚集性肌病的检出率为0.374%（8/2 137）。8例患者皆为男性，5例以发作性肌无力起病，3例以慢性
【机 构】
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目的探讨管聚集肌病的临床与病理特点。
方法 采用归纳分析法回顾性分析2000年3月至2013年3月在解放军总医院神经内科初步诊断为肌肉病而进行肌肉活体组织检查的2 137例患者,其中有8例被诊断为管聚集肌病。采用肌肉酶组织化学方法及电镜技术观察8例管聚集肌病患者的肌肉组织形态结构。
结果 本组对象管聚集性肌病的检出率为0.374%（8/2 137）。8例患者皆为男性，5例以发作性肌无力起病，3例以慢性进行性肌无力方式起病。8例患者的临床症状均以肌无力为主。4例患者的肌酸激酶轻度升高，另4例肌酸激酶正常。5例患者的肌电图检查呈肌源性损害，3例无特征性改变。8例患者均无家族史。HE染色提示肌纤维的肌膜下可见成堆的管聚集呈小点状、小片状或小圆形的嗜碱性深紫色均匀细小颗粒样物质；改良Gomori三色染色显示为鲜红色，琥珀酸脱氢酶染色显示为略深蓝色酶活性增高区，还原型辅酶Ⅰ四唑氮还原酶染色显示为明显的深蓝色区域，提示为酶活性明显增强，非特异性酯酶染色显示为深褐色；油红“O”、高碘酸Schiff反应、苏丹黑B、酸性磷酸酶和ATP酶染色则未显示出特殊改变；电镜观察到肌膜下有大量管聚集现象。
结论 管聚集肌病患者的肌肉酶组织化学及电镜技术具有特殊表现，是诊断本病的关键技术。
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