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目的 观察血清抗黑素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体对评价DM/临床无肌病性皮肌炎(CADM)患者合并肺间质病变(ILD)的病情及预后的临床意义.方法 收集2009年1月至2013年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤与风湿病科住院的113例DM/CADM患者的临床资料和血清;以重组MDA5为底物通过ELISA法检测患者血清抗MDA5抗体.由2位放射科医师对上述患者肺高分辨率CT(HRCT)读片并评分.统计学方法采用配对t检验,Mann-Whitney检验和Pearson检验等进行统计学分析.结果 ①113例DM/CADM患者中28例(24.8％)血清抗MDA5抗体阳性,CADM患者血清抗MDA5抗体水平显著高于DM患者[(815±369) U/ml与(521±314) U/ml,U=29.00,P=0.04];②抗MDA5抗体阳性患者中ILD的发生率显著高于抗体阴性患者(100％与59％,x2=0.258,P＜0.01),且多数呈急进型或亚急性模式;③抗MDA5抗体水平与肺HRCT评分呈正相关(r2=0.613,P＜0.01);④抗MDA5抗体阳性的DM/CADM患者病死率高,6个月内死于ILD及其并发症,生存率显著低于抗MDA5抗体阴性患者.结论 血清抗MDA5抗体阳性的DM/CADM患者合并ILD时病情重,病死率高,生存率低;在病程早期监测抗MDA5抗体水平有助于预测ILD病情进展,判断预后和指导治疗。