应用生玉米淀粉治疗肝糖原贮积症的临床研究

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用生玉米淀粉悬液,每次1.75g / kg餐间和夜间分次口服治疗肝糖原贮积症患儿17例取得了较好的效果。结果表明:服生玉米淀粉后低血糖症状明显好转,空腹血糖治疗前平均为2.2mmol / L (39.6 mg / dl),治疗后为4.2 mmol / L (75.6 mg / dl, P<0.05)。随访3个月至3年半的病例,其肝脏平均缩小3cm(P < 0.05)。身高平均半年增长5cm。提示本法对肝糖原贮积症的低血糖、肝大及生长落后有肯定疗效,并特别强调应长期坚持治疗。

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