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目的：分析中耳畸形的临床和听力学特征，手术探查明确中耳畸形具体形式，观察重建听骨链改善听力的效果。方法10例中耳畸形患者均行鼓室探查术。8例同时行听骨链重建（2例放弃），其中5例采用植入部分人工听骨（ PORP）的鼓室成形术，2例采用植入全人工听骨（ TORP）的鼓室成形术，1例采用镫骨足板开窗＋人工镫骨植入术，1例行鼓岬开窗＋人工听骨植入。结果术中发现砧骨畸形最多见，共9例，表现为砧骨长脚发育不全、豆状突缺失；其次是镫骨结构畸形并固定1例，镫骨仅存底板但可正常活动2例，镫骨畸形伴面神经畸形2例，另有1例