论文部分内容阅读
中图分类号：R758.5+1
文献标识码： A
文章编号： 1672-3783(2008)-6-0034-01
【摘 要】恶性黑色素瘤（下简称恶黑），系来自黑色素细胞的APUD性肿瘤，主要发生于皮肤，粘膜和淋巴结。其恶性程度高，预后差，发生常隐袭，组织学结构复杂多样，当肿瘤缺乏色素时易误诊。现将我院经病理证实的7例恶黑，就其临床和病理特点作一讨论。
【关键词】恶性黑色素瘤 病理检查 分型 特征
1 材料与方法
资料来自我科（1996-2007年）11年间所诊断的7例恶黑，组织均用10%甲醛固定，石蜡切片，苏木素—伊红染色，常规病理诊断。
1.1 一般资料 男性3例，女性4例，年龄自30-91岁。发病部位：左前臂2例，右拇指1例，左小指1例，会阴2例，右腹股沟1例。主要症状：多表现为皮下包块，蕈状，息肉状等，为突出皮肤、黏膜的结节样肿块或黑痣，临床表现，突然增大、隆起、色素加深，糜烂出血及奇痒疼痛等。
1.2 病理学检查 巨检：皮肤与粘膜之恶黑呈结节、息肉状。表面有糜烂、溃疡、出血。呈褐色、灰褐色或蓝黑色。镜检：肿瘤细胞形态多样，可分为（1）上皮样细胞，细胞圆或多边形，核圆、染色质粗，核仁大而嗜酸性，胞浆丰富，核分裂像易见，此型细胞似棘细胞，但无角化及细胞间桥。肿瘤细胞常弥散分布，也可成巢甚至出现腺样结构。当肿瘤缺乏色素时易被误诊为鳞状细胞癌或腺癌。（2）小痣样细胞，较痣细胞略大，呈巢样结构，具有明显异型性，此类细胞亦与未分化癌、淋巴瘤混淆。（3）梭形细胞，通常有长短两种，排列成束状、带状、漩涡状，酷似肉瘤，易与纤维、平滑肌、神经等来源的肿瘤混淆。（4）奇异型细胞，特征为瘤细胞形态不规则，大小不一，差别悬殊。核可为单核或多核，易被误诊为横纹肌肉瘤。（5）空泡样细胞，此类细胞之胞浆透亮，似气球样，酷似透明细胞癌或脂肪肉瘤。
恶黑组织学，通常以上皮样细胞为主，与奇异型细胞、梭形细胞混杂构成。瘤细胞单一者甚为少见。间质均有不等量纤维反应，分割瘤细胞成团状，梁索状。瘤中血窦丰富，出血坏死及腺管内癌栓易见，有明显的炎细胞反应，以淋巴细胞、浆细胞及单核为主，多数可具有协助诊断的色素，部分也可不含或仅有少量色素。
病理分型：皮肤粘膜肿瘤依肉眼所见可分为：（1）结节型恶黑，以突出皮肤的黑色结节为特征，此型最多见，外观上为隆起皮面的不规则黑色肿块，呈息肉状、蕈状，表面常有溃烂。（2）派杰样黑色素瘤，以肿瘤附近的表皮有派杰样变化为特征，肉眼观察，肿块缘不规则，表面高低不平，颜色杂乱，可呈棕、灰黑、蓝、灰白、淡红等色调。是由派杰样原位黑色素瘤进一步浸润发展而来。（3）恶性雀斑型黑色素瘤，以肿瘤附近皮肤而来。（4）恶性雀斑型黑色素瘤，以肿瘤附近皮肤具有雀斑为特征，多见于70岁以上老年及体表暴露部位，眼观为棕色背景，出现网状或斑块状黑色斑纹，大都扁平。
依据肿瘤细胞特征分为：上皮细胞型、混合细胞型、梭形细胞型、气球样细胞型。
依据有无黑色素存在分为:色素性恶黑、隐色素性恶黑。
2 讨论
2.1 命名与组织发生 恶黑之称是因肿瘤的细胞产生黑色素之故，由痣细胞恶变而来。即使无色素性恶黑经popa及fontana染色均能显示色素存在。
关于痣细胞的来源，经历三个阶段。多元论者认为来自上皮细胞、内皮细胞、结缔组织及神经系统。二元论者认为皮肤细胞交界处及其皮浅层从痣细胞来自表皮黑色素细胞。其皮深层从痣细胞来自雪旺氏细胞。由于电镜问世统一了瘤细胞来源，即来自神经黑色素细胞，与痣细胞属统一起源，即一元论学说。
2.2 诊断 除详细了解病史，临床表现外，主要依据病理。掌握肿瘤细胞特征。抓住上皮样细胞，奇异性细胞及梭形细胞构成的特殊结构。当肿瘤含有黑色素时不难诊断。对某些组织像癌又像肉瘤着，即使无色素也需考虑恶黑的可能。做Popa、fontana黑色素染色，免疫组化标记：HMB-45,S-100蛋白表达阳性，有助于非黑色素性黑色素瘤的诊断及鉴别诊断。
2.3 痣恶变的原因与征象 通常认为日光照射、机械性损伤、放射线作用、免疫功能减退、家族易恶性与肿瘤发生有关。凡有下列征象应高度重视：⑴易摩擦部位的黑痣，短期内增长迅速、色素加深、厚度增加、有瘙痒、疼痛者。⑵痣周围出现黑点、放射状黒纹、黑环。⑶出现结节样变，表皮剥脱有分泌物、出血、溃烂者。⑷周围淋巴结肿大提示恶变可能。⑸凡眼、耳、口、鼻、口腔、阴道和直肠的黑痣均应视为恶性肿瘤对待，应高度重视。
恶黑的转移，早期经淋巴管至邻近淋巴结，血道转移较晚且广泛。肺、脑、肝为主要转移部位。恶黑尚可通过胎盘由母体转移至子体。也可多年不见转移或原发灶切除数年，十几年后出现转移。有的仅见转移灶，不见原发灶。分析原因，⑴原发灶过小或部位隐蔽。⑵原发灶自行消退，转移灶保留。⑶淋巴结内之肿瘤为自身性，而非转移灶。
2.4 预后及影响因素 恶黑的预后与肿瘤浸润深度、分化程度及肿瘤所在部位有关。Clark按肿瘤浸润深度分为V级： I级：肿瘤限于表皮内。II级：肿瘤局限于真皮乳头层。III级：肿瘤充满真皮乳头层刚累及网状层。Ⅳ级：肿瘤浸犯真皮网状层。V级：肿瘤浸犯皮下脂肪层。
Magcam认为恶黑瘤细胞的有丝分裂活性与细胞分化大体上一致，且与预后成比例，即有丝分裂越多，预后越差。恶黑发生于粘膜者较皮肤为差，原因在于部位隐蔽，不易被早期发现，多数又为隐色素性，给诊断造成一定困难。
为避免肿瘤扩张及术后复发，术中冰冻检查是必要及有益的。
参考文献
［1］ 陈忠年，沈铭昌主编.实用外科病理学.上海：上海医科大学出版社.
［2］ 前孝庭主编.肿瘤病理学基础.上海：上海科技出版社.
文献标识码： A
文章编号： 1672-3783(2008)-6-0034-01
【摘 要】恶性黑色素瘤（下简称恶黑），系来自黑色素细胞的APUD性肿瘤，主要发生于皮肤，粘膜和淋巴结。其恶性程度高，预后差，发生常隐袭，组织学结构复杂多样，当肿瘤缺乏色素时易误诊。现将我院经病理证实的7例恶黑，就其临床和病理特点作一讨论。
【关键词】恶性黑色素瘤 病理检查 分型 特征
1 材料与方法
资料来自我科（1996-2007年）11年间所诊断的7例恶黑，组织均用10%甲醛固定，石蜡切片，苏木素—伊红染色，常规病理诊断。
1.1 一般资料 男性3例，女性4例，年龄自30-91岁。发病部位：左前臂2例，右拇指1例，左小指1例，会阴2例，右腹股沟1例。主要症状：多表现为皮下包块，蕈状，息肉状等，为突出皮肤、黏膜的结节样肿块或黑痣，临床表现，突然增大、隆起、色素加深，糜烂出血及奇痒疼痛等。
1.2 病理学检查 巨检：皮肤与粘膜之恶黑呈结节、息肉状。表面有糜烂、溃疡、出血。呈褐色、灰褐色或蓝黑色。镜检：肿瘤细胞形态多样，可分为（1）上皮样细胞，细胞圆或多边形，核圆、染色质粗，核仁大而嗜酸性，胞浆丰富，核分裂像易见，此型细胞似棘细胞，但无角化及细胞间桥。肿瘤细胞常弥散分布，也可成巢甚至出现腺样结构。当肿瘤缺乏色素时易被误诊为鳞状细胞癌或腺癌。（2）小痣样细胞，较痣细胞略大，呈巢样结构，具有明显异型性，此类细胞亦与未分化癌、淋巴瘤混淆。（3）梭形细胞，通常有长短两种，排列成束状、带状、漩涡状，酷似肉瘤，易与纤维、平滑肌、神经等来源的肿瘤混淆。（4）奇异型细胞，特征为瘤细胞形态不规则，大小不一，差别悬殊。核可为单核或多核，易被误诊为横纹肌肉瘤。（5）空泡样细胞，此类细胞之胞浆透亮，似气球样，酷似透明细胞癌或脂肪肉瘤。
恶黑组织学，通常以上皮样细胞为主，与奇异型细胞、梭形细胞混杂构成。瘤细胞单一者甚为少见。间质均有不等量纤维反应，分割瘤细胞成团状，梁索状。瘤中血窦丰富，出血坏死及腺管内癌栓易见，有明显的炎细胞反应，以淋巴细胞、浆细胞及单核为主，多数可具有协助诊断的色素，部分也可不含或仅有少量色素。
病理分型：皮肤粘膜肿瘤依肉眼所见可分为：（1）结节型恶黑，以突出皮肤的黑色结节为特征，此型最多见，外观上为隆起皮面的不规则黑色肿块，呈息肉状、蕈状，表面常有溃烂。（2）派杰样黑色素瘤，以肿瘤附近的表皮有派杰样变化为特征，肉眼观察，肿块缘不规则，表面高低不平，颜色杂乱，可呈棕、灰黑、蓝、灰白、淡红等色调。是由派杰样原位黑色素瘤进一步浸润发展而来。（3）恶性雀斑型黑色素瘤，以肿瘤附近皮肤而来。（4）恶性雀斑型黑色素瘤，以肿瘤附近皮肤具有雀斑为特征，多见于70岁以上老年及体表暴露部位，眼观为棕色背景，出现网状或斑块状黑色斑纹，大都扁平。
依据肿瘤细胞特征分为：上皮细胞型、混合细胞型、梭形细胞型、气球样细胞型。
依据有无黑色素存在分为:色素性恶黑、隐色素性恶黑。
2 讨论
2.1 命名与组织发生 恶黑之称是因肿瘤的细胞产生黑色素之故，由痣细胞恶变而来。即使无色素性恶黑经popa及fontana染色均能显示色素存在。
关于痣细胞的来源，经历三个阶段。多元论者认为来自上皮细胞、内皮细胞、结缔组织及神经系统。二元论者认为皮肤细胞交界处及其皮浅层从痣细胞来自表皮黑色素细胞。其皮深层从痣细胞来自雪旺氏细胞。由于电镜问世统一了瘤细胞来源，即来自神经黑色素细胞，与痣细胞属统一起源，即一元论学说。
2.2 诊断 除详细了解病史，临床表现外，主要依据病理。掌握肿瘤细胞特征。抓住上皮样细胞，奇异性细胞及梭形细胞构成的特殊结构。当肿瘤含有黑色素时不难诊断。对某些组织像癌又像肉瘤着，即使无色素也需考虑恶黑的可能。做Popa、fontana黑色素染色，免疫组化标记：HMB-45,S-100蛋白表达阳性，有助于非黑色素性黑色素瘤的诊断及鉴别诊断。
2.3 痣恶变的原因与征象 通常认为日光照射、机械性损伤、放射线作用、免疫功能减退、家族易恶性与肿瘤发生有关。凡有下列征象应高度重视：⑴易摩擦部位的黑痣，短期内增长迅速、色素加深、厚度增加、有瘙痒、疼痛者。⑵痣周围出现黑点、放射状黒纹、黑环。⑶出现结节样变，表皮剥脱有分泌物、出血、溃烂者。⑷周围淋巴结肿大提示恶变可能。⑸凡眼、耳、口、鼻、口腔、阴道和直肠的黑痣均应视为恶性肿瘤对待，应高度重视。
恶黑的转移，早期经淋巴管至邻近淋巴结，血道转移较晚且广泛。肺、脑、肝为主要转移部位。恶黑尚可通过胎盘由母体转移至子体。也可多年不见转移或原发灶切除数年，十几年后出现转移。有的仅见转移灶，不见原发灶。分析原因，⑴原发灶过小或部位隐蔽。⑵原发灶自行消退，转移灶保留。⑶淋巴结内之肿瘤为自身性，而非转移灶。
2.4 预后及影响因素 恶黑的预后与肿瘤浸润深度、分化程度及肿瘤所在部位有关。Clark按肿瘤浸润深度分为V级： I级：肿瘤限于表皮内。II级：肿瘤局限于真皮乳头层。III级：肿瘤充满真皮乳头层刚累及网状层。Ⅳ级：肿瘤浸犯真皮网状层。V级：肿瘤浸犯皮下脂肪层。
Magcam认为恶黑瘤细胞的有丝分裂活性与细胞分化大体上一致，且与预后成比例，即有丝分裂越多，预后越差。恶黑发生于粘膜者较皮肤为差，原因在于部位隐蔽，不易被早期发现，多数又为隐色素性，给诊断造成一定困难。
为避免肿瘤扩张及术后复发，术中冰冻检查是必要及有益的。
参考文献
［1］ 陈忠年，沈铭昌主编.实用外科病理学.上海：上海医科大学出版社.
［2］ 前孝庭主编.肿瘤病理学基础.上海：上海科技出版社.