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<正> 进行性皮质下胶质增生(progressive subcortical glio-sis,PSG)为一种罕见的痴呆疾病,类似于 Pick 病,但又与后者的病理特征截然不同。1949年 Neumann 报告3例皮质下白质和灰质核团的胶质细胞明显增生病人并称为 Pick病Ⅱ型。1967年 Neumann 和 Cohn 再次报告4例,首次提出原发性皮质下胶质增生(primary subcortical gliosis)和进行性皮质下胶质增生(PSG)的概念,后者逐渐为人接受。本文对该病的临床表