目的探讨原发性干燥综合征中枢神经系统损害的临床特点,以提高其早期诊断、治疗效果。方法回顾性分析4例原发性干燥综合征中枢神经系统损害患者的临床特征、诊疗情况,并结合国内外相关文献进行分析。结果 4例患者均为女性,年龄30～52岁。3例患者中枢神经系统损害表现先于干燥综合征诊断,1例患者先诊断干燥综合征后出现中枢神经系统损害。1例患者出现脊髓损害表现,2例患者为脑实质损害表现,1例具有脊髓、脑、视神经损害表现。4例患者MR均表现为点状或小片状长T1长T2信号影。治疗上1例患者单用糖皮质激素,其余3例患者均合用免疫抑制剂,治疗后病情均好转,随访无再新发中枢神经系统损害表现。结论对不能用其他原因解释的中枢神经系统损害,尤其是中老年女性,应警惕原发性干燥综合征的可能。重视干燥综合征症状的询问,加深对干燥综合征中枢神经系统损害临床表现的认识,进行相关检查,以提高早期诊断、治疗效果,减少患者的致残率。