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Caroli病又名先天性肝内胆管囊状扩张,系常染色体隐性遗传性疾病。由Caroli于1958年首先报道,故称Caroli病〔1〕。现报道一例如下。患者陈某,男,24岁,北京人,住院号132509。因中上腹不适、呕血19小时于1998年4月8日入院。患者9岁时因贫血发现脾肿大而行脾切除术,术中曾发现肝纤维化及肾囊肿可能,但未进一步检查。入院后予三腔二囊管压迫止血,并予输血、抑酸等抢救,2天后出血停止。查肝功能正常,乙肝二对半、抗HAV-ⅠgM、抗HCV均阴性。肝脏CT示肝左叶增大明显,肝裂增宽,肝表面欠平整