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目的
探讨异基因造血干细胞移植(alIo-HSCT)后EB病毒(EBV)相关性中枢神经系统(CNS)疾病的临床特点、诊治和预后。
方法回顾性分析6例发生EBV相关CNS疾病的allo-HSCT受者的临床资料。
结果6例同胞移植受者发生EBV相关CNS疾病，发生率为3.82%(6/157)，发生时间为(91.50±60.84)d (52～206 d)。临床表现无特异性，可表现为高血压、头痛、双下肢疼痛、瘫痪、癫痫、昏迷。4例受者行磁共振成像(MRI)检查提示，CNS有器质性病变。6例受者脑脊液EBV DNA均阳性，仅1例受者外周血EBV DNA阳性。4例受者治愈，随访至今，2例无病存活。
结论EBV相关CNS疾病的早期诊断依赖脑脊液EBV DNA检测，脑脊液和外周血EBV DNA存在分离现象，重型再生障碍性贫血患者allo-HSCT后更易发病。减量或停用免疫抑制剂、鞘注利妥昔单抗和输注小剂量供者淋巴细胞是有效的治疗手段。