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纤维样肾小球病(FGP)是临床上罕见的一类原发性肾小球疾病,临床表现为大量蛋白尿、镜下血尿、高血压等。电镜为确诊该病的主要依据,其镜下表现为纤维样物质(直径15~20mm)弥漫性或团块状分布于肾小球系膜区和(或)基底膜区。FGP多好发于中年男性且预后不良。现将我科2018年7月经电镜确诊为FGP患者1例,结合相关文献,就其主要病理改变、临床表现及鉴别诊断报道如下。