论文部分内容阅读
【关键词】可逆性后部白质脑病；病因；诊断；影像学表现；治疗
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2014.01.103文章编号：1004-7484（2014）-01-0100-01
1病例资料
患者，男，15岁，因“呕吐、神志淡漠3小时余”于2013年01月28日13时10分急诊平车入院收住消化内科。患者家属述患者今日上午9时许无明显诱因下非喷射性呕吐胃内容物4次，无咖啡色样物，每次量约100ml，旁人呼之可应答，反应较前迟钝，无畏寒发热，无咳嗽咳痰，无腹胀腹痛，无心悸胸闷，病后未作特殊处理，患者家属呼我院120出诊接回，急诊科医师拟“肾炎”收住我科。病后精神欠佳，未进食，嗜睡。既往5岁时在当地诊所诊断“急性肾炎”，病后一直在当地诊所治疗；1个月前全身弥漫性出现灰褐色皮疹。查体：T36.4℃，P142次/分，R22次/分，BP200/100mmHg，神志模糊，皮肤、粘膜无黄染，全身弥漫性散在灰褐色皮疹，颈稍抵抗，双眼向一侧凝视，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射稍迟钝，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率142次/分，心律齐，心音有力，无杂音；听诊心脏各瓣膜区未闻及杂音，腹平坦，肠鸣音稍活跃，双下肢无浮肿。四肢肌张力正常，生理反射存在，病理征未引出。辅助检查：血常规提示白细胞21.8×109/L，中性细胞比率95.1%，中性细胞数20.7*109/L，淋巴细胞数0.6×109/L，生化提示乳酸脱氢酶523U/L，碱性磷酸酶145U/L，白球比0.9，肌酐68.7umol/l，尿素4.58MMOL/L。当时消化科即请我科会诊，值班医师考虑脑炎转入我科。转入时患者仍处于神志模糊状态，间中烦躁，伴发热、呕吐，大小便失禁，偶有畏寒，无咳嗽、咳痰。查体：查体：T38.6℃，P146次/分，R28次/分，BP165/121mmHg，神志模糊，全身弥漫性散在灰褐色皮疹，颈稍抵抗，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射存在，颜面轻微浮肿，两肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性啰音；心率146次/分，心律齐，心音有力，无杂音；腹平软，肠鸣音稍活跃，双下肢轻微浮肿。神经系统：神志模糊，呼之不应，无遵嘱动作，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射存在，四肢肌张力正常，肌力大致正常，腱反射（++），病理征（-），颈软，布氏征（-），克氏征（-）。转入我科后行头颅CT示：两侧大脑皮层和白质脑水肿样低密度改变性质待查。肺CT示：两肺下叶炎症，两侧胸腔少量积液。行脑脊液检查示：颅内压320mmH2O，潘迪氏试验（-），CLˉ：107mmol/L，GLu：3.7mmol/L，MTP：2g/L。入院后给予降低颅内压，抗炎，补充电解质等对症支持治疗。一直到2月17日，患者诉无明显头痛，无呕吐，无烦躁，无畏寒，无明显咳嗽、咳痰，无发热，无气紧，无抽搐。体查：BP109/65mmHg，两肺呼吸音清，无罗音。心率80次/分，律齐，无杂音，腹平软。神经系统：神志清，言语清晰，记忆力，定向力，计算力基本正常，双侧瞳孔等圆等大，直径3MM，对光反射存在，口角不歪，鼻唇沟不变浅，伸舌不偏，四肢肌张力正常，左侧肢体肌力Ⅴ级，右侧肢体肌力Ⅴ级，膝反射左（++），右（++）；巴氏征左侧阴性，右侧阴性，布氏征阴性，克氏征左侧阴性，右侧阴性。复查头颅CT示：病灶较前明显吸收减少。肺CT示：未见异常。
2讨论
2.1病因诊断可逆性后部白质脑病（RPLS）是一组由多种病因引起的以神经系统异常为主要临床表现的综合征，以头痛，迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、精神异常为主要临床表现[1]，影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害[3]。发病机制中可由于①高血压等导致脑部毛细血管渗透综合征；②免疫抑制药物治疗引起。[5]本病通常为急性或亚急性起病，以头痛、意识障碍、癫痫发作、呕吐、精神异常和视觉障碍为主要症状。患者自病因和发病过程伊始，就遵从RPLS特征性的临床表现，追问病史，既往曾罹患“急性肾炎”，多年的治疗过程中曾口服强的松等对免疫系统有影响的药物，并且以意识障碍、呕吐等为首发症状，同时伴随血压明显升高，入院时BP200/100mmHg，虽然患者家属否认既往曾有高血压，但患者多年的肾炎病史，本身即可导致肾源性高血压，结合实验室检查提示乳酸脱氢酶523U/L，明显升高，符合RPLS血清学检查特征。腰穿颅内压320mmH2O，亦是明显升高。头颅CT示：两侧大脑皮层和白质脑水肿样低密度改变性质待查（见下图1）。从CT片上看，表现为双侧大脑后部以白质为主的大片状对称性病灶，皮层亦受影响，在CT上表现为低密度灶。而两周后复查头颅CT报告示：两侧大脑后部脑水肿样低密度改变性质待查，病灶较前明显吸收减少（见图2）。可逆性后部白质脑病的诊断主要依据特征性的临床表现和典型的神经影像学表现，以及经过积极有效治疗后1到2周内症状、体征消失或恢复到病前水平，复查神经影像学恢复正常或至病前表现，即可明确诊断。当然，我们应该也考虑到以下疾病的鉴别诊断：①基底动脉尖综合征：本病发病年龄多在40到79岁，表现为眼球运动障碍，瞳孔异常，意识障碍和幻觉，有时有行为异常。CT扫描特征是双侧丘脑对称性蝶形低密度影，多位于丘脑中心部位，小脑、枕叶、中脑和颞叶内侧也常见梗死灶。②脑静脉血栓形成：本病各个年龄段皆可发病，75%的成年患者为女性，临床特征表现为剧烈头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、意识障碍、良性颅内压增高，CT可见静脉点索状高密度影、脑实质低密度影、出血性梗死或有空三角征。③脑动脉炎：本病发病年龄3到79岁，以青年女性为多，临床特点表现为低热、疲劳、眩晕、昏厥、视力减退、偏瘫、失语等，CT可为脑缺血和脑梗死的表现。④大脑脱髓鞘性病变：本病主要累及大脑白质，有缓解复发的过程，临床特征为头痛、头晕、视物不清、肢体无力、肢体麻木[2-4]。以上各疾病均无可逆性后部白质脑病典型的完全可逆性病程特点，以资鉴别。
2.2治疗RPLS主要是原发病的治疗，但对于本病患者有几个要点需要注意：第一、立即停止使用免疫抑制药和细胞毒性药物，对于本例患者，就是要马上停止使用强的松等相应的肾炎药物，第二、注意血压的调控，患者入院时血压已经很高，不能用脑梗塞对于血压处理方式的惯性思维，而应该迅速控制仍然在急剧升高的动脉血压，要逐步把血压控制在正常范围，即140/90MMHG以下，第三、患者颅内压明显升高，达到320mmH2O，故必须早期应用脱水剂，如甘露醇、呋塞米等。第四、对症处理，如抗炎，纠正电解质紊乱等。
3总结
在实际的临床工作中，我们通常很容易形成一种思维定势，如本例患者，一开始就根据其临床表现和头颅CT、头颅MR的检查结果，即经验性的诊断脑炎，未能将可逆性后部白质脑病这种新类型的白质脑病列入考虑范围，对最后的治疗效果不利。但人民群众对于疾病诊治方面的要求越来越高，临床医师必须在繁忙的工作中，积极学习和结合最新的医学知识，大大扩展自己的临床思维空间，以达到准确诊断，精确治疗的目的。
参考文献
[1]吴江，贾建平，崔丽英.神经病学[M].北京：人民卫生出版社，2010，8：473-474.
[2]陈晨.神经系统少见病诊断与治疗[M].北京：人民军医出版社，2010，7：92-100.
[3]李欣文，田楠，宋鹏.可逆性后部白质脑病综合征临床及MRI表现一例报告[J].现代医用影像学，2012，21（6）：350-355.
[4]李红丽，李峰.可逆性后部白质脑病综合征研究进展[J].卒中与神经疾病，2013，20（1）：53-55.
[5]谢荣堂，贾晓军，赵玉芳.可逆性后部白质脑病综合征8例临床分析[J].解放军医药杂志，2013，25（4）：28-45.
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2014.01.103文章编号：1004-7484（2014）-01-0100-01
1病例资料
患者，男，15岁，因“呕吐、神志淡漠3小时余”于2013年01月28日13时10分急诊平车入院收住消化内科。患者家属述患者今日上午9时许无明显诱因下非喷射性呕吐胃内容物4次，无咖啡色样物，每次量约100ml，旁人呼之可应答，反应较前迟钝，无畏寒发热，无咳嗽咳痰，无腹胀腹痛，无心悸胸闷，病后未作特殊处理，患者家属呼我院120出诊接回，急诊科医师拟“肾炎”收住我科。病后精神欠佳，未进食，嗜睡。既往5岁时在当地诊所诊断“急性肾炎”，病后一直在当地诊所治疗；1个月前全身弥漫性出现灰褐色皮疹。查体：T36.4℃，P142次/分，R22次/分，BP200/100mmHg，神志模糊，皮肤、粘膜无黄染，全身弥漫性散在灰褐色皮疹，颈稍抵抗，双眼向一侧凝视，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射稍迟钝，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率142次/分，心律齐，心音有力，无杂音；听诊心脏各瓣膜区未闻及杂音，腹平坦，肠鸣音稍活跃，双下肢无浮肿。四肢肌张力正常，生理反射存在，病理征未引出。辅助检查：血常规提示白细胞21.8×109/L，中性细胞比率95.1%，中性细胞数20.7*109/L，淋巴细胞数0.6×109/L，生化提示乳酸脱氢酶523U/L，碱性磷酸酶145U/L，白球比0.9，肌酐68.7umol/l，尿素4.58MMOL/L。当时消化科即请我科会诊，值班医师考虑脑炎转入我科。转入时患者仍处于神志模糊状态，间中烦躁，伴发热、呕吐，大小便失禁，偶有畏寒，无咳嗽、咳痰。查体：查体：T38.6℃，P146次/分，R28次/分，BP165/121mmHg，神志模糊，全身弥漫性散在灰褐色皮疹，颈稍抵抗，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射存在，颜面轻微浮肿，两肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性啰音；心率146次/分，心律齐，心音有力，无杂音；腹平软，肠鸣音稍活跃，双下肢轻微浮肿。神经系统：神志模糊，呼之不应，无遵嘱动作，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射存在，四肢肌张力正常，肌力大致正常，腱反射（++），病理征（-），颈软，布氏征（-），克氏征（-）。转入我科后行头颅CT示：两侧大脑皮层和白质脑水肿样低密度改变性质待查。肺CT示：两肺下叶炎症，两侧胸腔少量积液。行脑脊液检查示：颅内压320mmH2O，潘迪氏试验（-），CLˉ：107mmol/L，GLu：3.7mmol/L，MTP：2g/L。入院后给予降低颅内压，抗炎，补充电解质等对症支持治疗。一直到2月17日，患者诉无明显头痛，无呕吐，无烦躁，无畏寒，无明显咳嗽、咳痰，无发热，无气紧，无抽搐。体查：BP109/65mmHg，两肺呼吸音清，无罗音。心率80次/分，律齐，无杂音，腹平软。神经系统：神志清，言语清晰，记忆力，定向力，计算力基本正常，双侧瞳孔等圆等大，直径3MM，对光反射存在，口角不歪，鼻唇沟不变浅，伸舌不偏，四肢肌张力正常，左侧肢体肌力Ⅴ级，右侧肢体肌力Ⅴ级，膝反射左（++），右（++）；巴氏征左侧阴性，右侧阴性，布氏征阴性，克氏征左侧阴性，右侧阴性。复查头颅CT示：病灶较前明显吸收减少。肺CT示：未见异常。
2讨论
2.1病因诊断可逆性后部白质脑病（RPLS）是一组由多种病因引起的以神经系统异常为主要临床表现的综合征，以头痛，迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、精神异常为主要临床表现[1]，影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害[3]。发病机制中可由于①高血压等导致脑部毛细血管渗透综合征；②免疫抑制药物治疗引起。[5]本病通常为急性或亚急性起病，以头痛、意识障碍、癫痫发作、呕吐、精神异常和视觉障碍为主要症状。患者自病因和发病过程伊始，就遵从RPLS特征性的临床表现，追问病史，既往曾罹患“急性肾炎”，多年的治疗过程中曾口服强的松等对免疫系统有影响的药物，并且以意识障碍、呕吐等为首发症状，同时伴随血压明显升高，入院时BP200/100mmHg，虽然患者家属否认既往曾有高血压，但患者多年的肾炎病史，本身即可导致肾源性高血压，结合实验室检查提示乳酸脱氢酶523U/L，明显升高，符合RPLS血清学检查特征。腰穿颅内压320mmH2O，亦是明显升高。头颅CT示：两侧大脑皮层和白质脑水肿样低密度改变性质待查（见下图1）。从CT片上看，表现为双侧大脑后部以白质为主的大片状对称性病灶，皮层亦受影响，在CT上表现为低密度灶。而两周后复查头颅CT报告示：两侧大脑后部脑水肿样低密度改变性质待查，病灶较前明显吸收减少（见图2）。可逆性后部白质脑病的诊断主要依据特征性的临床表现和典型的神经影像学表现，以及经过积极有效治疗后1到2周内症状、体征消失或恢复到病前水平，复查神经影像学恢复正常或至病前表现，即可明确诊断。当然，我们应该也考虑到以下疾病的鉴别诊断：①基底动脉尖综合征：本病发病年龄多在40到79岁，表现为眼球运动障碍，瞳孔异常，意识障碍和幻觉，有时有行为异常。CT扫描特征是双侧丘脑对称性蝶形低密度影，多位于丘脑中心部位，小脑、枕叶、中脑和颞叶内侧也常见梗死灶。②脑静脉血栓形成：本病各个年龄段皆可发病，75%的成年患者为女性，临床特征表现为剧烈头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、意识障碍、良性颅内压增高，CT可见静脉点索状高密度影、脑实质低密度影、出血性梗死或有空三角征。③脑动脉炎：本病发病年龄3到79岁，以青年女性为多，临床特点表现为低热、疲劳、眩晕、昏厥、视力减退、偏瘫、失语等，CT可为脑缺血和脑梗死的表现。④大脑脱髓鞘性病变：本病主要累及大脑白质，有缓解复发的过程，临床特征为头痛、头晕、视物不清、肢体无力、肢体麻木[2-4]。以上各疾病均无可逆性后部白质脑病典型的完全可逆性病程特点，以资鉴别。
2.2治疗RPLS主要是原发病的治疗，但对于本病患者有几个要点需要注意：第一、立即停止使用免疫抑制药和细胞毒性药物，对于本例患者，就是要马上停止使用强的松等相应的肾炎药物，第二、注意血压的调控，患者入院时血压已经很高，不能用脑梗塞对于血压处理方式的惯性思维，而应该迅速控制仍然在急剧升高的动脉血压，要逐步把血压控制在正常范围，即140/90MMHG以下，第三、患者颅内压明显升高，达到320mmH2O，故必须早期应用脱水剂，如甘露醇、呋塞米等。第四、对症处理，如抗炎，纠正电解质紊乱等。
3总结
在实际的临床工作中，我们通常很容易形成一种思维定势，如本例患者，一开始就根据其临床表现和头颅CT、头颅MR的检查结果，即经验性的诊断脑炎，未能将可逆性后部白质脑病这种新类型的白质脑病列入考虑范围，对最后的治疗效果不利。但人民群众对于疾病诊治方面的要求越来越高，临床医师必须在繁忙的工作中，积极学习和结合最新的医学知识，大大扩展自己的临床思维空间，以达到准确诊断，精确治疗的目的。
参考文献
[1]吴江，贾建平，崔丽英.神经病学[M].北京：人民卫生出版社，2010，8：473-474.
[2]陈晨.神经系统少见病诊断与治疗[M].北京：人民军医出版社，2010，7：92-100.
[3]李欣文，田楠，宋鹏.可逆性后部白质脑病综合征临床及MRI表现一例报告[J].现代医用影像学，2012，21（6）：350-355.
[4]李红丽，李峰.可逆性后部白质脑病综合征研究进展[J].卒中与神经疾病，2013，20（1）：53-55.
[5]谢荣堂，贾晓军，赵玉芳.可逆性后部白质脑病综合征8例临床分析[J].解放军医药杂志，2013，25（4）：28-45.